Η αχαλασία οισοφάγου είναι μια ασυνήθης διαταραχή της κατάποσης που συναντάται περίπου σε 1/100.000 ανθρώπους. Το κύριο σύμπτωμα της αχαλασίας είναι η δυσκολία στην κατάποση. Προσβάλλει κυρίως τις ηλικίες μεταξύ 25 και 60 ετών. Παρόλο που η κατάσταση αυτή δεν θεραπεύεται, τα συμπτώματα μπορούν συνήθως να ελεγχθούν με κατάλληλη αντιμετώπιση.
Αχαλασία Οισοφάγου Αίτια
Στην αχαλασία οισοφάγου, τα νευρικά κύτταρα στον οισοφάγο (τον σωλήνα που μεταφέρει το φαγητό από το στόμα στο στομάχι) εκφυλίζονται για άγνωστους λόγους. Η απώλεια των νευρικών κυττάρων στον οισοφάγο προκαλεί δύο σημαντικά προβλήματα που σχετίζονται με την κατάποση:
- Οι μύες που περιβάλουν τον οισοφάγο δε συστέλλονται φυσιολογικά, και έτσι οι τροφές δεν προωθούνται σωστά μέσω του οισοφάγου προς το στομάχι.
- Ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΚΟΣ), μια μυϊκή ταινία που περιβάλει το κατώτερο τμήμα του οισοφάγου, δυσλειτουργεί.
Φυσιολογικά, ο ΚΟΣ χαλαρώνει όταν καταπίνουμε, για να επιτρέψει στην τροφή να περάσει από τον οισοφάγο στο στομάχι. Όταν το φαγητό έχει μπει μέσα στο στομάχι, τότε ο ΚΟΣ συστέλλεται, κλείνοντας το άκρο του οισοφάγου, ώστε να εμποδίσει το στομαχικό περιεχόμενο να παλινδρομήσει μέσα σε αυτόν.
Σε ασθενείς με αχαλασία οισοφάγου, ο ΚΟΣ δεν καταφέρνει να χαλαρώσει φυσιολογικά με την κατάποση. Αντίθετα, ο ΚΟΣ συνεχίζει να συμπιέζει το κατώτερο άκρο του οισοφάγου, δημιουργώντας ένα εμπόδιο που αποτρέπει την προώθηση φαγητών και υγρών στο στομάχι. Με το χρόνο, το τμήμα του οισοφάγου επάνω από το σημείο που συνεχώς συστέλλεται, διατείνεται, και εκεί μπορεί να συγκεντρωθούν μεγάλες ποσότητες φαγητού και σάλιου.
Η αχαλασία μέχρι σήμερα θεωρείται πάθηση αγνώστου αιτιολογίας και δεν φαίνεται να υπάρχει σαφής κληρονομικότητα. Η έρευνα για την αιτιολογία της επικεντρώνεται σε αυτοάνοσο μηχανισμό σε συνδυασμό με κάποια ιογενή λοίμωξη. Τα παραπάνω έχουν ως αποτέλεσμα την καταστροφή των νευρικών κυττάρων του οισοφαγικού νευρικού πλέγματος.
Συμπτώματα
Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα της αχαλασίας είναι η δυσκαταποσία (δυσκολία στην κατάποση). Οι ασθενείς έχουν συνήθως το αίσθημα ότι η μπουκιά ή η γουλιά που καταπίνουν «κολλάει στο στήθος». Το πρόβλημα ξεκινάει αργά αργά και εξελίσσεται σταδιακά. Πολλοί ασθενείς δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια παρά μόνο όταν τα συμπτώματα είναι αρκετά προχωρημένα. Μερικοί το αντιμετωπίζουν τρώγοντας πιο αργά και χρησιμοποιώντας χειρισμούς, όπως ανασήκωμα του λαιμού ή τράβηγμα των ώμων προς τα πίσω, για να διευκολύνουν τα άδειασμα του οισοφάγου.
Άλλα συμπτώματα της αχαλασίας περιλαμβάνουν θωρακικό πόνο, αναγωγή φαγητών ή υγρών, αίσθημα οπισθοστερνικού καψίματος, αίσθημα πληρότητας ή ξένου σώματος στο λαιμό, λόξυγγα, και απώλεια βάρους.
Διάγνωση Αχαλασίας
Η αχαλασία οισοφάγου πιθανολογείται ως διάγνωση βάσει συμπτωμάτων, αλλά χρειάζονται ειδικές εξετάσεις προκειμένου να επιβεβαιωθεί.
Ακτινογραφία θώρακος.
Μπορεί να αποκαλύψει τη διάταση του οισοφάγου και την απουσία αέρα στο στομάχι.
Διάβαση ανωτέρου πεπτικού.
Είναι μια συνηθισμένη εξέταση για την ανίχνευση της αχαλασίας. Περιλαμβάνει την κατάποση ενός ακτινοσκιερού υγρού κατά τη διάρκεια ακτινοσκόπησης. Το υγρό αυτό διαγράφει το περίγραμμα του οισοφάγου και του ΚΟΣ. Χαρακτηριστικά ευρήματα της αχαλασίας είναι η παραμένουσα, ομαλά στενωμένη περιοχή στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου (ΚΟΣ), με συνοδό διάταση οισοφάγου επάνω από τον ΚΟΣ.
Μανομετρία.
Είναι μια εξέταση που μετράει τις μεταβολές των πιέσεων μέσα στον οισοφάγο, οι οποίες προκαλούνται από τη σύσπαση των μυών που τον περιβάλουν. Η εξέταση πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός λεπτού σωλήνα μέσα στον οισοφάγο, από το στόμα ή τη μύτη. Ο σωλήνας αυτός διαθέτει αισθητήρες πίεσης, οι οποίοι μεταδίδουν τις μετρήσεις σε μια συσκευή που τις καταγράφει. Οι ασθενείς συνήθως δεν πρέπει να φάνε ή να πιούνε τίποτα 6 ώρες πριν την εξέταση και πρέπει να καταπιούν γουλιές νερού ενώ ο σωλήνας βρίσκεται στη σωστή θέση.
Η μανομετρία χρησιμοποιείται πάντα για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της αχαλασίας. Η εξέταση τυπικά αποκαλύπτει τριών ειδών ανωμαλίες σε ασθενείς με αχαλασία: υψηλή πίεση στον ΚΟΣ σε ηρεμία, αδυναμία του ΚΟΣ να χαλαρώσει μετά την κατάποση, και την απουσία των χρήσιμων (περισταλτικών) συσπάσεων στον κατώτερο οισοφάγο. Οι δύο τελευταίες ανωμαλίες είναι οι πιο σημαντικές και χρειάζονται προκειμένου να τεθεί η διάγνωση της αχαλασίας.
Ενδοσκόπηση ανωτέρου πεπτικού.
Επιτρέπει στο γιατρό να δει το εσωτερικό του οισοφάγου, τον ΚΟΣ, και το στομάχι χρησιμοποιώντας ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα με κάμερα στο άκρο του. Η εξέταση είναι απαραίτητη για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που έχουν εικόνα παρόμοια με την αχαλασία οισοφάγου (ψευδοαχαλασία). Τέτοιες είναι ο καρκίνος της καρδιοισοφαγικής συμβολής ή του κατωτέρου οισοφάγου, στενώσεις οισοφάγου λόγω παλινδρόμησης, οισοφαγίτιδα κλπ.
Αχαλασία Οισοφάγου – Αντιμετώπιση
Υπάρχουν αρκετές επιλογές για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της αχαλασίας. Δυστυχώς καμία δεν είναι αιτιολογική και δεν αποκαθιστά τα νευρικά κύτταρα του οισοφάγου. Παρ’ όλα αυτά προσφέρουν μεγάλη βελτίωση των συμπτωμάτων.
Ο περισταλτισμός του οισοφάγου δεν αποκαθίσταται αλλά μειώνεται η πίεση του ΚΟΣ ώστε να μη δυσκολεύει την κατάποση πλέον. Αυτό μπορεί να γίνει είτε με φάρμακα, είτε με κάποια από τις ενδοσκοπικές μεθόδους, είτε χειρουργικά.
Αχαλασία Οισοφάγου και διατροφή.
Ασθενείς με αχαλασία οισοφάγου που δεν έχουν υποβληθεί σε χειρουργική ή άλλη ενδοσκοπική παρέμβαση πρέπει να ακολουθήσουν μια δίαιτα με υγρά, τροφές αλεσμένες ή μαλακές, πολύ καλά μασημένες. Πρέπει να αποφεύγουν τις σκληρές τροφές γιατί πάντα υπάρχει ο κίνδυνος ενσφήνωσης βλωμού (μασημένης μπουκιάς) στον ΚΟΣ.
Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε κάποια επιτυχή παρέμβαση και έχει αποκατασταθεί σε μεγάλο βαθμό η δίοδος από τον ΚΟΣ ακολουθούν την ίδια διατροφή, όπως παραπάνω, για τις πρώτες 2 εβδομάδες και στη συνέχεια επανέρχονται σταδιακά στη φυσιολογική τους διατροφή, χωρίς ιδιαίτερες απαγορεύσεις.
Φαρμακευτική αντιμετώπιση.
Δυο κατηγορίες φαρμάκων χρησιμοποιούνται συνήθως. Τα νιτρώδη και οι αναστολείς ασβεστίου έχουν δράση πάνω στον ΚΟΣ προκαλώντας χαλάρωση όταν λαμβάνονται πριν τα γεύματα. Παρ’ όλα αυτά, πολλές φορές δεν είναι τόσο δραστικά, δεν είναι εύκολη η χρήση τους πριν από κάθε γεύμα, έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες (κεφαλαλγία, υπόταση), ενώ η δραστικότητά τους μειώνεται με το χρόνο.
Διαστολή με μπαλόνι.
Κατά την διάρκεια αυτής της επέμβασης, τοποθετείται στο ύψος του ΚΟΣ ένα ξεφούσκωτο μπαλόνι με σύρμα-οδηγό. Συνήθως η τοποθέτηση γίνεται με τη βοήθεια ακτινοσκόπησης ή με άμεση όραση με γαστροσκόπιο. Όταν το μπαλόνι βρεθεί στη σωστή θέση, τότε το φουσκώνουμε απότομα, για μερικά δευτερόλεπτα ή λεπτά, με σκοπό να σπάσει τις μυϊκές ίνες του ΚΟΣ. Οι ασθενείς συνήθως χρειάζονται περισσότερες από μία διαστολές προκειμένου να περιοριστούν τα συμπτώματα.
Μία μονήρης θεραπεία διάτασης με μπαλόνι μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα στο 60% των ασθενών τον πρώτο χρόνο που ακολουθεί και στο 25% των ασθενών στην 5ετία. Τα ποσοστά επιτυχίας για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα δεν έχουν μελετηθεί επαρκώς.
Οι επιπλοκές της διαστολής με μπαλόνι περιλαμβάνουν έντονο θωρακικό πόνο αμέσως μετά τη διαστολή (15%) και πυρετό. Η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η δημιουργία τρύπας στο τοίχωμα του οισοφάγου (διάτρηση). Συμβαίνει περίπου στο 2-6% των ασθενών που υποβάλλονται σε αυτή τη διαδικασία. Συμπτώματα επίμονου ή επιδεινούμενου πόνου στο χρονικό διάστημα που ακολουθεί την επέμβαση μπορεί να υποδηλώνουν διάτρηση. Οι μετρίου και μεγάλου βαθμού διατρήσεις απαιτούν επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση.
Η αιμορραγία είναι μια ακόμα σημαντική αλλά όχι τόσο συχνή επιπλοκή της διαστολής με μπαλόνι. Συνήθως συμβαίνει αμέσως μετά την διαστολή και μπορεί να εκδηλωθεί ως ζάλη ή λιποθυμία, ειδικά από την όρθια θέση, έμετο με πρόσμιξη αίματος ή μαύρα κόπρανα. Σε κάθε περίπτωση πρέπει να ενημερωθεί άμεσα ο θεράπων ιατρός.
Ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η ανάπτυξη γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (ΓΟΠ), μετά από διαστολή με μπαλόνι, λόγω καταστροφής του ΚΟΣ. Ο ΚΟΣ είναι ο φυσικός φραγμός που αποτρέπει την παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο. Η καταστροφή αυτού του φραγμού με τη διαστολή μπορεί να οδηγήσει σε όξινες αναγωγές. Η ΓΟΠ συμβαίνει σε περίπου 10% των ασθενών που υποβάλλονται σε επιτυχή διαστολή και συνήθως ελέγχεται εύκολα με φαρμακευτική αντιμετώπιση.
Τοπική έγχυση Βοτουλινικής Τοξίνης.
Η διαδικασία της έγχυσης πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια γαστροσκόπησης, ενώ ο ασθενής βρίσκεται υπό νάρκωση. Η Βοτουλινική Τοξίνη ενίεται μέσω του τοιχώματος του οισοφάγου κατευθείαν μέσα στο μυ του ΚΟΣ. Με αυτή τη μέθοδο παραλύουν προσωρινά τα νεύρα που προκαλούν τη σύσπαση του ΚΟΣ, και έτσι λύεται η απόφραξη. Η έγχυση Βοτουλινικής Τοξίνης έχει επίσης χρησιμοποιηθεί και ως διαγνωστικό τεστ για ασθενείς που φαίνεται να έχουν αχαλασία αλλά τα αποτελέσματα των εξετάσεων τους είναι μη διαγνωστικά.
Μία μονήρης έγχυση Βοτουλινικής Τοξίνης ανακουφίζει τα συμπτώματα στο 65-90% των ασθενών βραχυπρόθεσμα (3 μήνες έως περίπου 1 χρόνο). Συμπληρωματικές συνεδρίες θα χρειαστούν σε περίπτωση υποτροπής των συμπτωμάτων. Η μέθοδος αυτή είναι πιο αποτελεσματική σε ασθενείς άνω των 60 ετών. Συγκρινόμενη με τη διαστολή με μπαλόνι, η έγχυση Βοτουλινικής Τοξίνης έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα τους πρώτους μήνες μετά τη διαδικασία. Παρ’ όλα αυτά, η μακροχρόνια ανακούφιση από τα συμπτώματα απαιτεί συχνές συνεδρίες γιατί η παράλυση του μυός με την τοξίνη είναι μόνο προσωρινή. Επίσης η μακροπρόθεσμη ασφάλεια της χορήγησης Βοτουλινικής Τοξίνης είναι άγνωστη.
Περίπου 25% των ασθενών αναφέρουν θωρακικό πόνο για μερικές ώρες μετά τη διαδικασία και περίπου 5% αναφέρουν αίσθημα οπισθοστερνικού καψίματος. Η καταστροφή του τοιχώματος του οισοφάγου είναι σπάνια επιπλοκή. Η βραχυπρόθεσμη ασφάλεια της έγχυσης Βοτουλινικής Τοξίνης είναι μεγαλύτερη από εκείνη της διαστολής με μπαλόνι και της χειρουργικής μαζί. Γι’ αυτό το λόγο, αυτή η μέθοδος αποτελεί καλύτερη επιλογή για ασθενείς με άλλα σοβαρά προβλήματα υγείας (πχ προχωρημένη ηλικία, σοβαρά καρδιοαναπνευστικά προβλήματα) οι οποίοι δεν μπορούν να υποβληθούν σε διαστολή με μπαλόνι ή μυοτομή.
Διαστοματική Ενδοσκοπική Μυοτομή (Peroral Endoscopic Myotomy – POEM)
Τα τελευταία χρόνια, μια νέα τεχνική που ονομάζεται διαστοματική ενδοσκοπική μυοτομή (Peroral Endoscopic Myotomy – POEM) έχει αναπτυχθεί για τη θεραπεία της αχαλασίας. Η POEM περιλαμβάνει τη δημιουργία μιας μικρής τομής στο τοίχωμα του οισοφάγου και τη χρήση ενός ενδοσκοπίου για την κοπή των μυϊκών ινών του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα. Η POEM έχει κάποια πλεονεκτήματα σε σχέση με την κλασική λαπαροσκοπική μυοτομή, όπως λιγότερο πόνο, ταχύτερο χρόνο αποκατάστασης και ίσως λιγότερες επιπλοκές, παρόλα αυτά η μυοτομή κατά heller παραμένει η επέμβαση εκλογής.
Χειρουργική αντιμετώπιση (Μυοτομή κατά Heller):
Το χειρουργείο για τη θεραπεία της αχαλασίας οισοφάγου περιλαμβάνει τη διατομή των μυϊκών ινών στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου και στο αρχικό τμήμα του στομάχου. Μετά τη μυοτομή ο ΚΟΣ δε συσπάται πλέον και η δίοδος της τροφής γίνεται ελεύθερα. Συνήθως συνοδεύεται και από θολοπλαστική (πρόσθια θολοπλαστική Dor ή οπίσθια θολοπλαστική Toupet) ώστε να περιορίζεται η παλινδρόμηση γαστρικών υγρών από τον ανοιχτό ΚΟΣ. Η επέμβαση αυτή σήμερα γίνεται λαπαροσκοπικά. Τα ποσοστά επιτυχίας της λαπαροσκοπικής μυοτομής είναι πολύ υψηλά (>90%), ενώ τα καλά αποτελέσματα έχουν μακροχρόνια διάρκεια (>85% στη 10ετία).
Διαβάστε αναλυτικά για τη Λαπαροσκοπική Μυοτομή κατά Heller εδώ
Για το λόγο αυτό η λαπαροσκοπική μυοτομή θεωρείται η πιο
αποτελεσματική θεραπεία για την αχαλασία οισοφάγου.
Μακροπρόθεσμος κίνδυνος για καρκίνο οισοφάγου
Οι ασθενείς με αχαλασία έχουν αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη καρκίνου οισοφάγου σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Παρ’ όλα αυτά, ο συνολικός κίνδυνος είναι πολύ μικρός. Σε αυτούς τους ασθενείς συνήθως συστήνεται τακτικός έλεγχος με γαστροσκόπηση προκειμένου να ανιχνευθεί ο καρκίνος σε πρώιμο στάδιο.
Follow-up
Επειδή καμιά από τις μεθόδους αντιμετώπισης της αχαλασίας δεν θεραπεύει την υποκείμενη νόσο, χρειάζεται παρακολούθηση. Ο στόχος είναι να αναγνωριστούν και να αντιμετωπιστούν έγκαιρα πιθανές υποτροπές των συμπτωμάτων ή άλλες επιπλοκές (πχ όξινες αναγωγές).