Οι στρωματικοί όγκοι GIST είναι σχετικά σπάνιοι όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος (λιγότερο από 1% των νεοπλασμάτων του γαστρεντερικού), μεσεγχυματικής προέλευσης, δηλαδή από τον ενδιάμεσο συνδετικό ιστό του τοιχώματος του γαστρεντερικού. Η πιο συχνή θέση εμφάνισής τους είναι το στομάχι (50-60%), αλλά μπορεί να εμφανιστούν και οπουδήποτε αλλού στο γαστρεντερικό (οισοφάγος, λεπτό έντερο, παχύ έντερο, ορθό), και σπάνια εκτός γαστρεντερικού (περιτόναιο, επίπλουν κλπ).
- Συνήθως εμφανίζονται σε άτομα 50-70 ετών. Πριν την ηλικία των 40 είναι πολύ σπάνια.
- Η διάγνωση των GIST στηρίζεται στην ανεύρεση θετικού του υποδοχέα CD117 (cKIT), το οποίο υπάρχει στο 90-95% στα κύτταρα των όγκων αυτών. Οι υπόλοιποι εκφράζουν τον υποδοχέα PDGFRa.
- Τα GIST ποικίλουν σε βαθμό κακοήθειας από καλοήθη μέχρι κακοήθη με μεταστάσεις.
Στρωματικοί Όγκοι GIST Συμπτώματα
Στα αρχικά στάδια και όταν το μέγεθός τους είναι μικρό δεν προκαλούν συμπτώματα γι αυτό και η διάγνωσή τους γίνεται τυχαία σε εξετάσεις που γίνονται για άλλο λόγο. Τα περισσότερα διαγιγνώσκονται σε προχωρημένα στάδια. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά
- Πόνος στην κοιλιά
- Αίμα στα κόπρανα
- Αδιαθεσία
- Αναιμία
- Έμετοι
- Αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά
Τα συμπτώματα αυτά δεν είναι ειδικά για τα GIST και μπορεί να οφείλονται και σε άλλες παθήσεις. Η παρουσία των παραπάνω συμπτωμάτων είναι πιθανότερο να μην οφείλεται σε στρωματικό όγκο, λόγω της σπανιότητάς του. Παρόλαυτά θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας ώστε να διερευνήσει την προέλευση τους.
Διάγνωση- Σταδιοποίηση
Οι εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και τη διερεύνηση της έκτασης της νόσου είναι:
- Ενδοσκόπηση πεπτικού. Ο γιατρός χρησιμοποιεί ένα λεπτό σωλήνα με κάμερα στο άκρο του (ενδοσκόπιο) για να ελέγξει είτε το ανώτερο πεπτικό (οισοφάγος, στομάχι, γαστροσκόπηση), είτε το παχύ έντερο (κολονοσκόπηση) ανάλογα με την πιθανή εντόπιση του όγκου και τη συμπτωματολογία του ασθενούς. Στη γαστροσκόπηση ο σωλήνας περνάει μέσω του στόματος προς τον οισοφάγο, φτάνει στο στομάχι, καταλήγει στο δωδεκαδάκτυλο (αρχή του λεπτού εντέρου), και στην πορεία ελέγχονται τα όργανα αυτά για τυχόν βλάβες. Στην κολονοσκόπηση το ενδοσκόπιο μπαίνει από το ορθό και ελέγχεται όλο το παχύ έντερο και το τελικό κομμάτι του λεπτού εντέρου. Σε περίπτωση που ο όγκος προβάλει μέσα στον αυλό είναι ορατός στην ενδοσκόπηση. Συνήθως, δεν είναι εφικτή η βιοψία λόγω της ανάπτυξής του κάτω από το βλεννογόνο.
- Αξονική τομογραφία (CT). Βοηθά στον εντοπισμό όγκων που βρίσκονται εκτός του πεδίου της ενδοσκόπησης (πχ λεπτό έντερο) ή σε GIST εκτός του πεπτικού συστήματος. Δίνει πληροφορίες για τη θέση, το μέγεθος, τη σχέση με τα γειτονικά όργανα, καθώς και την παρουσία μεταστάσεων.
- Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Η εξέταση αυτή πραγματοποιείται όπως και η απλή ενδοσκόπηση. Στο άκρο του ενδοσκοπίου προσαρμόζεται μια ειδική κεφαλή υπερήχων. Δίνει πληροφορίες για το μέγεθος του όγκου, τη σχέση του με ζωτικά όργανα και επομένως και την εξαιρεσιμότητά του. Μπορούν να ληφθούν βιοψίες σε βάθος, ώστε να διαφοροδιαγνωστεί από το αδενοκαρκίνωμα, ειδικά σε ανεγχείρητους όγκους που χρειάζονται προεγχειρητική θεραπεία.
Στρωματικοί Όγκοι GIST – Αντιμετώπιση
· Χειρουργική
Είναι η θεραπεία εκλογής για GIST εντοπισμένα (τοπική νόσος). Δεν είναι απαραίτητος ο εκτεταμένος λεμφαδενικός καθαρισμός γιατί σπάνια έχουν λεμφαδενικές μεταστάσεις. Οι εκτομές είναι απαραίτητο να έχουν υγιή όρια. Σε περίπτωση διήθησης άλλων οργάνων, προτιμάται η αφαίρεση όλων μαζί (en block) με τον όγκο, εάν αυτή είναι εφικτή. Σε περιπτώσεις που υπάρχουν μεταστάσεις σε άλλα όργανα, η αφαίρεση του αρχικού όγκου συστήνεται για διαγνωστικούς λόγους και για μείωση των συμπτωμάτων. Σε περιπτώσεις εκτεταμένης νόσου και μεταστάσεων φαίνεται ότι βοηθά η συνεξαίρεση τους. Οι εκτομές όγκων μέχρι 5-6 εκ. μπορούν να γίνουν με ασφάλεια λαπαροσκοπικά.
· Φαρμακευτική
Αυτή γίνεται με κάποιους αυξητικούς παράγοντες που συνδέονται με υποδοχείς στα κύτταρα των GIST και καταστέλλουν την ανάπτυξή τους. Τα φάρμακα αυτά (ιματινίμπη και σουνιτινίμπη) είναι δραστικά σε ποσοστό άνω του 80%. Χρησιμοποιούνται:
- Προεγχειρητικά σε ανεγχείρητους όγκους, ώστε να μειωθεί το μέγεθός τους και να μπορέσουν να αφαιρεθούν.
- Σε μεταστατική νόσο ή για όγκους που δε μπόρεσαν να αφαιρεθούν πλήρως.
- Σε υποτροπή της νόσου μετά την αρχική θεραπεία.
- Προφυλακτικά, σε περιπτώσεις όγκων που έχουν εξαιρεθεί αλλά η πιθανότητα υποτροπής τους είναι αυξημένη.
Η ιματινίμπη μπορεί να θέσει τη νόσο σε πλήρη ύφεση ή ακόμα και να την εξαφανίσει. Η διακοπή της μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την υποτροπή της νόσου. Μεγάλο ποσοστό των ασθενών που λαμβάνουν ιματινίμπη αναπτύσσουν αντοχή στο φάρμακο μετά 1-2 χρόνια λήψης. Στις περιπτώσεις αυτές η θεραπεία συνεχίζεται με την σουνιτινίμπη.
· Ακτινοβολία και Χημειοθεραπεία
Δε φαίνεται να έχουν ιδιαίτερη δράση στους στρωματικούς όγκους του πεπτικού.
Στρωματικοί Όγκοι GIST και Πρόγνωση
Η πρόγνωση των ασθενών με GIST εξαρτάται από:
- Τη θέση του όγκου
- Το μέγεθός του
- Τον αριθμό των κυτταρικών διαιρέσεων στην ιστολογική εξέταση του όγκου
- Την παρουσία ή όχι μεταστάσεων
- Την πλήρη ή όχι εξαίρεση του όγκου και τα όρια εκτομής
Follow up
Οι ασθενείς μπαίνουν σε πρόγραμμα παρακολούθησης ανά 6μηνο με κλινική εξέταση, ενδοσκόπηση πεπτικού και αξονικές τομογραφίες ώστε να ανιχνευτούν νωρίς περιπτώσεις υποτροπής της νόσου και να αντιμετωπιστούν έγκαιρα.